Amiloidoz nedir
Metabolizma hastalığı olan ”amiloidoz”, amiloid olarak adlandırılan lifli protein bileşiğinin bir
veya birden çok organda hücre dışında birikmesi sonucunda meydana gelir. Genellikle böbrek,
böbrek üstü bezi, karaciğer, dalak, mide ve bağırsak kanalında birikme yaptığı görülür.
Amiloidozis, çeşitli organ ve dokularda erimez nitelikte fibriler protein yapısında bir maddenin
birikmesine bağlı olarak ilgili organlarda fonksiyon bozukluğu ile seyreden bir hastalıktır.
Hücreler arasında biriktiği için, aynı zamanda nişastaya benzetilmesi nedeniyle amiloid ismi
verilmiştir. Bir çok alt tipi olması nedeniyle amiloidozu tek bir hastalık olarak düşünmek doğru
değildir. Çeşitli dokularda farklı farklı biriktiği için bir grup hastalık olarak değerlendirmek daha
doğrudur.,
Amiloidoz, amiloid adı verilen spesifik bir proteinin birikmesini içeren nadir görülen bir
hastalıktır. Diğer proteinlerin aksine, amiloid vücutta destekleyici bir role sahip değildir. Bunun
yerine, proteinin birikmesi organ hasarına yol açmaktadır. Amiloidoz genellikle kalp, böbrekler
ve karaciğer dâhil organları etkilemektedir. Bu makale de, amiloidozun nedenleri ve semptomları
ile doktorların nasıl tedavi ettiği hakkında bilgiler yer almaktadır.
Amiloidoz birikmesinin Nedenleri
Amiloidozu olan kişi baş dönmesi yaşayabilmektedir. Amiloidoz, vücut amiloid proteinleri
ürettiğinde ortaya çıkmaktadır. Amiloidlerin gelişmesinin nedeni, mevcut amiloidozun tipine
bağlı olarak değişmektedir. Sadece bir organı etkileyebilir veya yaygın olabilmektedir ve yaygın
amiloidoz birkaç organı ve vücut sistemini etkiler. Amiloidoz türleri vardır ve bu türler aşağıdaki
gibidir:
• İmmünoglobulin hafif zincir amiloidozu (AL)
• Sekonder amiloidoz (AA)
• Ailesel amiloidoz (ATTR)
• Beta-2 mikroglobulin amiloidozu (Abeta2m)
• Lokalize amiloidoz (ALoc)
• Diğer ailevi amiloidler
Amiloidoz Vakfı’na göre AL, diğer hastalık türlerinden daha sık görülmektedir. AL, amiloid ve
hafif zincir anlamına gelmektedir. AL amiloidozu, kemik iliğinin plazma hücrelerinde anormal
antikor proteinlerinin gelişimini içermektedir. AA amiloidozu, amiloid protein birikimi, başka
bir hastalığa reaksiyon olarak ortaya çıktığında gerçekleşmektedir. Ayrıca kalıtsal bir gen
mutasyonu kalıtsal bir amiloidoz formuna da neden olmaktadır.
Semptomları
Anormal kalp ritmi ve ses kısıklığı, amiloidozun sık görülen belirtileridir. Amiloid proteinlerinin
oluşumu, organların normal fonksiyonlarına müdahale etmektedir. Bununla birlikte, belirtiler,
amiloidozun hangi organları etkilediğine bağlı olarak değişmektedir. Yaygın belirtileri ve bunlar
aşağıdaki gibidir:
• Zayıflık
• Açıklanamayan kilo kaybı
• Ödem veya şişlik
• Mide bulantısı
• Göğüs ağrısı
• Baş dönmesi
• Anormal kalp ritmi
• Göz çevresinde morarma
• Ses kısıklığı
Bazen, amiloid birikintileri, diğer alanlarda yaygın bir gelişme olmadan belirli bir organ üzerinde
birikebilmektedir. Örneğin, amiloidler cilt, mesane veya gırtlakta birikebilir. Bununla birlikte
çoklu organları etkilyen amiloidoz için daha yaygındır.