Anasayfa / Hastalıklar / Juvenil /JDM

Juvenil /JDM

 

JDM  Dermatomyozit (Juvenil)

  • JDM hastalarının belirtileri farklıdır.Bunlar, bir sandalyeden çıkmanın zorluğu gibi hafif kas güçsüzlüğünden veya yatakta zorluk çeken, derin yorgunluk veya yutma güçlüğü gibi şiddetli belirtilere kadar uzanır. Hastalar ayrıca hafif kızarıklıktan daha şiddetli ülser oluşumuna kadar döküntü veya cilt değişiklikleri geliştirebilirler.
  • Çocuklarda miyozit diğer formları arasında polimiyozit, fokal miyozit ve diğer nadir miyozit formları bulunur.
  • Miyozit hemen hemen her zaman kas kuvveti kaybına neden olur ve hastaların çoğunda ayrıca döküntü bulunur.
  • Erken teşhis ve tedavi planına uyma kalıcı kas zayıflığını önlemek için önemlidir.
  • Çocuklar, JDM’yi farklı şekilde deneyimliyorlar. Remisyon sıklıkla mümkün olmakla birlikte, JDM’li çocuklardan bir azınlık, tedaviye daha az cevap veren daha uzun süreli bir gidere sahip olabilir.

Juvenil dermatomyozit, kas (miyozit), deri ve kan damarlarının, her yıl bir milyon çocukta yaklaşık üçte etkileyen enflamatuar bir hastalıktır. Sebep bilinmiyor. JDM’nin birincil semptomları kas zayıflığı ve deri döküntülerini içerir. Tüm yaş ve etnik gruplar etkilenmektedir. Çoğu vakada 5-10 yaş arası çocuklarda ve 40-50 yaş arası erişkinlerde başlar. Kız çocuklar erkeklerden iki kat daha fazla etkilenir.

Juvenil dermatomyozit (JMD) olan hastalar boyun, omuzlar ve kalçalar etrafındaki geniş kaslarda güçsüzlük geliştirir. Bu, merdiven tırmanırken, arabalara binerken, bir sandalyeden kalkarken veya yerden kalkarken veya saç fırçalarken zorlanıyor. Çoğu hastada kaslarında ağrı az bulunur ve diğer kas hastalıkları hastalarından farklılık gösterir. Diğer koşulları olan birçok hasta zayıf yakınıyor; Ancak, yakından sorgulanırlarken, gerçek kas güçsüzlüğünden muzdarip olmaktan çok, yoruldükleri, nefes darlığı veya depresyona maruz kaldıkları anlamına gelir.

Bunun nedeni nedir?

Dermatomiyozit, iltihaplı miyopatiler olarak adlandırılan bir grup hastalık veya rahatsızlık grubundadır. Enflamatuvar miyopatilerin nedeni bilinmemektedir;Bununla birlikte, önde gelen teori, vücudun bağışıklık sisteminin yanıklığı kas hücrelerine ve ciltte ve kaslardaki kan damarlarına karşı, yanlışlıkla hasara, döküntü ve zayıflamaya yönlendirdiğidir.

Juvenil dermatomyozitin yaygın belirtileri ve semptomları nelerdir?

JDM’nin en yaygın görülen belirtileri şunlardır:

  • Çiçekler, dirsekler, dizler, göğüs ve sırt çevresindeki mor renkli veya cansız kırmızı kızarıklık ; çoğunlukla yüz, göz kapakları ve bölgelerde görülür. Cildin mavimsi mor renk değişiklikleri ile yamuk olabilen döküntüsü genellikle dermatomyozitin ilk belirtisidir. Boğumlardaki döküntü, bazen dermatomyozit olduğu zaman ekzema olarak yanlış teşhis edilebilir.
  • Özellikle gövdeye en yakın kaslarda ilerleyici kas güçsüzlüğü(kalçalarda, uyluklarda, omuzlarda, üst kollarda ve boyunda olanlar gibi). Bu, bir sandalyeden, yerden veya arabaya çıkma kabiliyetini etkileyebilir ve düşmelere neden olur.Zayıflık, vücudun hem sol hem de sağ taraflarını eşit derecede etkiler ve giderek kötüye gitme eğilimindedir.

Ortaya çıkabilecek diğer JDM belirtileri ve belirtileri şunları içerir:

  • Yutma zorluğu
  • Ses değişiklikleri
  • Kas ağrısı veya hassasiyet
  • Yorgunluk, ateş ve kilo kaybı
  • Sertleşmiş deride kalsiyum deposu
  • Mide ülseri ve bağırsak gözyaşı
  • Akciğer sorunları

Juvenil dermatomiyozit teşhisi nasıl veriliyor?

Doktorların juvenil dermatomyozit teşhisinde yardımcı olmak için kullanabilecekleri bir dizi test vardır. Bu testler şunları içerir:

  • Manyetik rezonans görüntüleme:Tarayıcı güçlü bir manyetik alan ve radyo dalgaları tarafından üretilen verilerden kasların görüntüsünü oluşturur.Herhangi bir radyasyona maruz kalma olayını içermez. MR daha hassas hale geldiğinde, doktorlar miyoziti teşhis etmek için daha çok kullanıyorlar. MR, hastalığın erken dönemlerinde hafif kas iltihabı ve şişlik tespit edebilir. MR’nin bir yararı, tek bir kaseden küçük bir numune almak yerine kas iltihabının desenlerini veya yamalarını aramak için bütün kasları görmemize izin vermesidir.
  • Kas biyopsisi:Minör cerrahi, kas dokusunun küçük bir parçasını mikroskop altında incelemek için yapılır. Bir kas biyopsisi, kaslarda iltihaplanma veya hasar, kas distrofisi veya enfeksiyon gibi diğer problemleri ortaya çıkarabilir.Dermatomiyozitte iltihap hücreleri çevrelerinde görülür ve kasların içindeki küçük kan damarlarına zarar verirler.
  • Kan testleri:Kan testi, iltihaplı kanın enzimlerinin yükselip yükselmediğini doktoruna bildirir. Bir kan testi, en iyi ilaç, tedavi ve prognozu belirlemede yardımcı olabilecek JDM ile ilişkili spesifik otoantikorları da tespit edebilir.
  • Tırnak basması kapillaroskopisi: Tırnaklarının kütiküllerinde anormal şişme ve kan damarlarında bozulma görülebilir. Bu bulgu aktif hastalığı göstermektedir. Doktorunuz aydınlık bir büyütme aracı kullanarak çivi kağıdını inceleyebilir.

Juvenil dermatomyozit için tedavi ve ilaçlar

Juvenil dermatomyozit için yapılan tedavilerin amacı, iltihaplanmayı en aza indirgemek, fonksiyon geliştirmek ve sakatlığı önlemektir. Tedavinin erken olması ve romatolog, fizik tedavi uzmanı, dermatolog ve birincil bakım doktoru arasında ekip çalışması yapılması gerekir.

Kortikosteroidler

Kortikosteroidler, bağışıklık sistemini değiştirerek, antikor üretimini sınırlar ve cildin ve kas enflamasyonunu azaltarak kas kuvvetini ve işlevi geliştirir.Kortikosteroidler, özellikle prednizon, dermatomiyozit gibi iltihaplı miyopatilerin tedavisinde genellikle ilk seçenektir çünkü hızlı çalışırlar.

Doktor, çok yüksek bir dozla başlayabilir ve daha sonra belirti ve semptomlar ilerledikçe azaltabilir. İyileşme bulguları, iltihaplanma azaldığından yaklaşık iki dört hafta içinde görülebiliyor ancak kasların yine de yeniden oluşturulması gerekiyor ve bu birkaç hafta ila bir kaç ay sürebilir. Hasar görmüş kasları güçlendirmek ve yeniden eğitmek için genellikle fizik tedavi gereklidir.

JDM için standart tedavi günlük oral glukokortikoidlerdir (örneğin, 2 mg / kg / gün prednison’a kadar, bazen bölünmüş dozlarda), bu, klinik ve laboratuar iyileşmelerinin belirginleşene kadar devam eder ve daha sonra iki boyunca yavaş yavaş azaltılır yıllık dönem (en azından). Çoğu hasta, bu rejimle tedaviyle ilgili yan etkiler geliştirir. Birçok durumda, prednizon erken bir tedavi seçeneği olarak tanıtılır ve iki yıllık sürenin tamamlanmasından önce kesilebilir.

Uzun süreli kortikosteroid kullanımı, osteoporoz ve katarakt gibi ciddi ve geniş kapsamlı yan etkilere sahip olabilir, bu nedenle doktor katarakt tespiti için kemiğinizi ve normal göz muayenelerini güçlendirmek için kalsiyum ve D vitamini gibi takviyeleri önerebilir.

Kortikosteroid tutucu ajanlar

Diğer ilaçlar daha yavaş çalışır, ancak prednizon gibi kortikosteroidlere kıyasla daha az yan etkiye sahiptir ve hastanın steroidleri erinden atmasına izin verir (“steroidleri boşa çıkar”).

  • Metotreksat, çoğu JDM hastası için en iyi başlangıç ​​tedavisi olarak kabul edilmektedir ve şimdi sıklıkla kortikosteroidlerle birlikte başlatılmıştır.
  • İmmünoglobülin IV yoluyla verilebilir çünkü kan vericilerinden sağlıklı antikorlar içerir. Yüksek dozlar kas ve ciltte salınan zararlı antikorları bloke edebilir.
  • Diğer steroid tutucu ajanlar siklosporinazatioprin , takrolimus, hidroksiklorokin , mikofenalat mofetil veya Anti-TNF ilaçları içerir . verituksimab , immünglobulin, steroidler ve metotreksatla birlikte çok şiddetli hastalığa yakalanabilir.

Juvenil dermatomyoziti tedavi etmenin diğer yönleri şunları içerir:

  • Cildin korunması:Ultraviyole A ve B (UVA ve UVB) ışığından korunmanındöküntü ve potansiyel olarak kas hastalıklarının kontrolüne yardımcı olduğu düşünülmektedir. UVA ve UVB ışığına maruziyeti azaltan güneş kremi veya güneş ucu kullanın. Geniş siperlikli şapka ve fotoğraf koruyucu giysiler giyin.Pik gün ışığı saatlerinde güneşe maruz kalmaktan kaçının.
  • Fiziksel terapi:Fiziksel terapist, gücü ve esnekliği korumak ve iyileştirmek için egzersizleri öğretebilir ve uygun bir aktiviteyi tavsiye edebilir. Fiziksel aktivitenin JDM’de önemli olduğu düşünülmektedir. Fizik tedavi kas israfını ve sertliğini önlemeye yöneliktir ve özellikle kalsiyum birikimine (kalsinozis) ve kas tutulumuna sahip hastalarda gereklidir. Terapi başlangıçta germe ve splint yapma üzerine yoğunlaşmalı ve inflamasyon kontrol edildikten sonra sadece daha agresif güç-kurma terapisi yapmalıdır.
  • Konuşma terapisi:Dermatomyozit nedeniyle yutkunma kasları zayıflarsa, konuşma terapisi hastanın bu değişiklikleri telafi etmeyi öğrenmesine yardımcı olabilir.
  • Diyet değerlendirmesi:JDM’de çiğneme ve yutma güçleşebilir. Kayıtlı bir diyetisyen, yemek için güvenli gıdaları nasıl hazırlayacağını öğretebilir.

Juvenil dermatomyozit ile yaşamak

Diyabet, çölyak hastalığı ve artrit gibi diğer ikincil koşullar JDM’de görülmüştür.Miyopatiler kronik hastalıklar olabildiğinden, hastalar için iyi genel sağlık uygulamaları olması önemlidir. Bunlara dengeli, besleyici bir beslenme, sağlıklı, kilo verme ve diğer kronik hastalıkları yönetme dahildir. Düzenli egzersiz gücü yeniden elde etmek ve korumak için önemlidir. İşverenler, öğretmenler ve aile üyeleri için, özellikle de hastalar tamamen normal görünebildikleri için kas güçsüzlüğünün dayattığı sınırlamaları anlamaları önemlidir.

Kaynak: Miyozit ve Seni. Ed.Lisa Rider, MD, Lauren Pachman, MD, Frederick Miller, MD, Harriet Bollar, The Myozitis Association, 2007.

 

Bu bilgi sadece genel eğitim amaçlı verilmektedir.Bireyler tıbbi veya sağlık durumunun profesyonel tıbbi tavsiye, teşhis ve tedavisi için nitelikli bir sağlık uzmanına danışmalıdır.

Hakkında Fromder