AL Amiloidoz

in

AL amiloidozun belirtileri ve semptomları

AL amiloidozun semptomları hangi doku ve organların etkilendiğine bağlıdır.

Böbrek yetmezliği

AL amiloidozu olan çoğu insan, böbreklerinde amiloid proteinleri (amiloid birikintileri) birikmesine ve böbrek yetmezliği riski altındadır.

Böbrek yetmezliği belirtileri şunlardır:

  • Sıvı tutulması (ödem)nedeniyle sıklıkla bacaklarda şişme
  • yorgunluk
  • zayıflık
  • iştah kaybı

Kalp yetmezliği

Kalpteki amiloidin depolanması, kasların daha sert hale gelmesine neden olarak, vücudun etrafındaki kanı pompalamakta zorlaşır.

Bu, aşağıdaki gibi belirtilere neden olabilecek kalp yetmezliğine neden olabilir:

Diğer belirtiler

Amiloid proteinler ayrıca karaciğer, dalak, sinir veya sindirim sistemi gibi başka organ ve dokularda da birikebilir.

Bu, aşağıdaki belirtilerden herhangi birine sahip olabileceğiniz anlamına gelir:

AL amiloidoz, beyni etkilemez, bu nedenle, örneğin bellek veya düşünme ile ilgili herhangi bir soruna neden olmaz.

Yukarıdaki belirtilerden herhangi birine sahipseniz ve endişeleniyorsanız, doktorunuzu ziyaret edin. Doktorunuz bu semptomlara yardımcı olacak tedavileri reçete edebilir.

Bazı durumlarda, AL amiloidoz, multipl miyeloma adı verilen bir tür kemik kanserine bağlanabilir. Myeloma UK yardım derneğimultipl miyelom ve AL amyloidosis ile olan bağlantısı hakkında daha fazla bilgiye sahiptir.

AL amyloidosis nedeni

AL amiloidozu, plazma hücreleri olarak adlandırılan kemik iliğinde bulunan belirli hücrelerdeki bir anormallikten kaynaklanır.

Anormal plazma hücreleri, kan dolaşımına giren ve amiloid birikintileri oluşturabilen anormal hafif zincir proteinleri üretir.

Sağlıklı insanlar, kanında doğal antikor proteinlerinin bir parçası olan ve vücudun hastalık ve enfeksiyondan korunmasına yardımcı olan normal hafif zincir proteinlerine sahiptir.

AL amiloidozlu hastalarda anormal hafif zincirler, vücudun kolayca temizlenemediği iplik benzeri tellere (amiloid fibriller) bir araya toplanır.

Zamanla, amiloid fibrilleri doku ve organlarda AL amiloid birikintileri olarak birikmektedir. Bu, yavaş yavaş onları işleyişini durdurarak, birçok AL amyloidosis semptomuna neden olur.

Diğer bazı amiloidoz tiplerinden farklı olarak, AL amiloidoz kalıtsal değildir, bu nedenle bu hastalığı olan bir kişi bunu çocuklarına geçiremez.

AL amyloidosis tedavisi

Halen amiloidoz tedavisi yoktur. Amiloid tortuları doğrudan çıkarılamaz.

Fakat üretilen anormal proteinlerin daha fazlasını durdurmak ve semptomlarınızı tedavi etmek için tedaviler vardır.

Bu tedaviler vücudunuzun tekrar birikmeden önce birikintileri kademeli olarak temizlemesi için zaman kazandırabilir ve organ hasarını önlemeye yardımcı olabilir.

Çoğu durumda, tedavi kemoterapiyi içerecektir. Kemoterapi anormal kemik iliği hücrelerine zarar verir ve onları amiloid birikintilerini oluşturan anormal proteinleri üretmeyi durdurur.

Kemoterapi ilaçlarının etkisini arttırmak için steroidler genellikle kemoterapi ile birlikte verilir. Ayrıca kemoterapi ilaçlarına kötü tepki verme şansınızı azaltabilirler.

Doktorunuz ayrıca kök hücre nakli gibi diğer tedavileri kullanarak da tartışabilir.

Kalp yetmezliğiniz veya böbrek yetmezliğiniz varsa, özel ilaçlar da gerekebilir. Doktorlarınız ve hemşireleriniz, sahip olduğunuz tuz miktarını ve ne kadar içtiğinizi dikkatle kontrol etmelidir. Son dönem böbrek yetmezliğiniz varsa, diyalize de ihtiyacınız olabilir.

Böbrek yetmezliği olan bazı kişiler, böbrek transplantasyonu için uygun olabilir, ancak kemik iliğinizdeki altta yatan sorun, yeni böbreklerde amiloid birikmesini önlemek için kemoterapi kullanılarak tedavi edilmek zorundadır.

Kemoterapiden sonra, her 6 ila 12 ayda bir düzenli kontrollere ihtiyacınız olacak ve AL amiloidozun geri dönüşünü (nükseden) bulmaya çalışacaksınız. Herhangi bir aşamada nüksetme yaparsanız, kemoterapiye tekrar başlamanız gerekebilir.

AL amyloidosis tanısı

Semptomlar genellikle belirsiz ve spesifik olmadığından AL amiloidozu teşhis etmek zor olabilir.

Vücudunuzun etkilenen kısmından küçük bir doku örneği ( biyopsi) alınabilir. Bunun nasıl yapılacağı konusunda doktorunuz sizinle konuşacaktır.

Biyopsi, içinde amiloid birikintileri olup olmadığını görmek için bir laboratuarda mikroskop altında incelenecektir.

Diğer testler

Amiloid birikimlerinin organlarınızı nasıl etkilediğini değerlendirmek için başka testler de yapabilirsiniz.

Örneğin:

  • kemik iliğinden bir örnek alarak
  • Kalbinizin durumunu kontrol etmek için bir kalp ultrason taraması ( ekokardiyogram)
  • Kalbinize, böbreklere veya diğer organlara zarar vermek için çeşitli farklı kan testleri
  • Vücudunuzdaki farklı organların sağlığını kontrol etmek için birCT taramasıveya MRI taraması

Londra’daki Royal Free Hastanesi’ndeki NHS Ulusal Amiloidoz Merkezi aynı zamanda bir SAP taraması olarak adlandırılan bir tür vücut taraması sunar.

Bu, radyoaktiviteyi algılayan özel bir kamera ile taranmadan önce, serum amiloid P bileşeni (SAP) adı verilen küçük bir radyo-etiketli kan proteini ile enjekte edilmesini içerir.

Radyo etiketli protein vücudunuzdaki herhangi bir amiloid birikintisine yapışır, bu da vücudunuzun etkilenen bölgelerini gösterir.

Sadece bilgilendirme amaçlıdır. Şüphelendiğiniz bir durum varsa doktorunuza danışınız.